上期文章中，我們科普了一種不常見(jiàn)卻十分嚴重且致命的肺部疾病——特發(fā)性肺纖維化(簡(jiǎn)稱(chēng)IPF)。隨著(zhù)病情進(jìn)程發(fā)展，患者肺部組織會(huì )變厚、變硬、以致出現疤痕,使患者的肺呈蜂窩狀,又被形象地稱(chēng)為“蜂窩肺”、“絲瓜筋肺”或“被網(wǎng)住的肺”。通過(guò)以下三張圖，我們來(lái)簡(jiǎn)要回顧關(guān)于IPF的幾個(gè)重要認知。

# IPF 的臨床特點(diǎn)和診斷標準

# IPF 的診斷流程

注：HRCT.胸部高分辨率CT；UIP.普通型間質(zhì)性肺炎；MDD.多學(xué)科討論；BAL.支氣管肺泡灌洗；

# AE-IPF 的診斷流程

注：AE-IPF.IPF急性加重；GGO.磨玻璃影；BNP.腦鈉鈦；

上期我們提到，目前尚無(wú)任何一種藥物能夠逆轉或阻止肺纖維化的發(fā)展，現下IPF治療大致分為藥物治療和非藥物治療，而藥物治療主要以吡非尼酮、尼達尼布、抗酸藥物、N-乙酰半胱氨酸四大類(lèi)為主。

# IPF 的藥物治療

注：PDGFR VGFR FGFR.血管生長(cháng)因子受體；

# IPF 的非藥物治療

01 氧療　

間斷氧療和長(cháng)期氧療（long term oxygen therapy，LTOT），雖然有研究IPF患者接受氧療和未接受氧療的生存率、疾病進(jìn)展無(wú)明顯獲益，但LTOT對其他慢性缺氧（慢性阻塞性肺疾?。┦怯幸娴?。IPF亦屬于慢性缺氧疾病，吸氧對嚴重低氧IPF患者防止其他器官損害有一定作用。IPF患者血氧飽和度（SpO2）下降至93%以下，建議給予LTOT治療。

02 肺康復　

肺康復治療是ILD的重要治療方法之一，也是IPF患者自救的重要手段。國際指南充分肯定了對IPF肺康復治療的重要性。肺康復主要是提高運動(dòng)耐量、營(yíng)養狀況、心理社會(huì )支持和患者教育，在包括IPF在內的慢性疾病中變得越來(lái)越重要。肺康復可減輕呼吸困難癥狀，增加步行距離，并提高IPF患者的生活質(zhì)量，增加運動(dòng)耐量和增加呼吸肌的力量。通過(guò)呼吸訓練或呼吸操，擴張胸廓，可以減慢由于肺纖維化引起肺擴張能力降低和呼吸功能下降。

近年來(lái)大量觀(guān)察性研究和隨機對照試驗結果相繼發(fā)布，國內外指南也進(jìn)行了更新，能更好的指導臨床醫師對 IPF 做出更準確的診治。

以色列佩塔提科瓦貝林松醫院（Petach Tikva Beilinson Hospital）拉賓醫學(xué)中心（Rabin Medical Center）呼吸研究所在2014年10月的《Respiration》雜志上發(fā)表了一項研究，《Exercise Training-BasedPulmonary Rehabilitation Program Is Clinically Beneficial for Idiopathic PulmonaryFibrosis，運動(dòng)訓練為基礎的肺康復治療方案使特發(fā)性肺纖維化患者臨床獲益》。

特發(fā)性肺纖維化（IPF）作為一種慢性、致命性的間質(zhì)性肺病，研究方針對患者具有肺功能受限、呼吸困難、血氧不足、運動(dòng)不耐受和欠佳的生活質(zhì)量等特征。這項研究通過(guò)運動(dòng)訓練觀(guān)察對IPF患者是否有臨床獲益效果。 

研究方法：隨機對照研究納入32名IPF患者（68±8歲），其中15名患者隨機分入運動(dòng)訓練組，進(jìn)行為期12周、每周兩次、每次60分鐘的有監督的以運動(dòng)訓練為基礎的肺康復治療方案；17名患者隨機分入對照組，只進(jìn)行常規藥物治療。在基線(xiàn)和12周干預治療后分別評估患者心肺運動(dòng)試驗（CPET）、6分鐘步行距離（6MWD）、30秒坐-起測試、肺功能、呼吸困難和生活質(zhì)量評分。 

研究結果：運動(dòng)訓練組和對照組在干預前后的對比存在顯著(zhù)差異。其中，Δ6MWD為81 m, p < 0.001；Δ攝氧量峰值（VO2 peak）為 2.6 ml/kg/min, p =0.002；Δ功率（work rate）為22W, p < 0.001；Δ無(wú)氧閾（anaerobic threshold）為 3.1 ml/kg/min, p <0.001；ΔFVC %預計值為 6%, p= 0.038。呼吸困難、生活質(zhì)量評分和30秒坐-起測試在治療后也有顯著(zhù)改善。

研究結論：運動(dòng)訓練能改善IPF患者的運動(dòng)耐受、心臟功能能力、肺功能、呼吸困難和生活質(zhì)量評分，在短期治療中獲得臨床改善，應作為IPF的標準治療。

03 肺移植　

肺移植是治療終末期IPF的主要手段。對于符合IPF診斷標準的患者，經(jīng)藥物積極治療無(wú)效的可考慮肺移植，單肺移植治療終末期IPF1年存活率為50%~60%，5年生存率為49%，移植肺無(wú)纖維化復發(fā)。但慢性排斥反應（閉塞性細支氣管炎）發(fā)生率較高，使遠期存活受到影響，近年來(lái)免疫抑制劑的研究進(jìn)展為器官移植創(chuàng )造了條件，但費用高昂和供體來(lái)源困難限制了其應用。一旦臨床診斷IPF屬于中晚期患者，應當著(zhù)手登記做肺移準備工作。

部分素材/文稿來(lái)源

中國實(shí)用內科雜志

中華醫學(xué)期刊網(wǎng)

呼吸時(shí)間

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